Una condición neurodegenerative progresivo de la central y los sistemas nerviosos autónomo caracterizados por atrofia de las neuronas preganglionares cuerno lateral de la médula espinal torácica, que distingue a esta condición de otras formas de hipotensión idiopática ortostática (hipotensión ortostática). Esta enfermedad generalmente se considera una variante clínica de atrofia multisistémica. Individuos afectados de presentes en la quinta o sexta década con disfunción de la vejiga y ortostasis; y más adelante desarrollan incontinencia fecal; anhidrosis, ataxia; impotencia; y alteraciones del tono sugestivo de disfunción de los ganglios basales.