Aproximadamente 1 en 1000 niños nace con una pérdida de la audición funcionalmente significativa, permanente y 1 en 500 tendrá una pérdida auditiva por la edad de 9 años. Audiologic pruebas demuestran que esta pérdida auditiva es atribuible a la disfunción del oído interno o el nervio auditivo. Aproximadamente la mitad de estos casos es causada por factores ambientales tales como infecciones, y la otra mitad son de origen genético. Un tercio de los casos genéticos son heredados como parte de un síndrome que afecta a otros sistemas de órganos. Los otros dos tercios exhiben la pérdida de la audición como la función sólo clínica y se denominan nonsyndromic. Observaciones de relativamente altas frecuencias de audición normal descendientes nacidos de dos padres con sordera nonsyndromic temprano indican que hubo muchos genes diferentes en que mutaciones podrían causar pérdida de la audición. Aunque es cada vez más frecuente entre los adultos mayores, que afecta a uno de cada dos personas por los 80 años de edad, la base genética de esta pérdida de la audición relacionada con la edad, presbiacusia, pérdida de la audición no es bien entendida. Allí es un componente genético, pero la base genética parece ser compleja y puede implicar más de un gen en cualquier individuo con presbiacusia.