Un condicionado principalmente caracterizada por engrosamiento de la piel de la cabeza y las extremidades distales, pliegues profundos y surcos de la piel de la frente, mejillas y cuero cabelludo, seborrea, hiperhidrosis, periostosis de los huesos largos, aporrear digital y ampliación spadelike de las manos y los pies. Es más frecuente en el varón y es generalmente primero evidente durante la adolescencia. Se cree que se hereda como rasgo autosómico dominante.