Una esporádica y rara pero fatal enfermedad humana que generalmente ataca a personas más de 65 años. Se produce en todo el mundo a un ritmo estimado de un caso por millón de habitantes. 10-15% De ECJ casos se heredan. Un pequeño número de casos se ha producido como resultado de diversos tratamientos médicos o procedimientos que inadvertidamente transfieren al agente de Creutzfeldt-Jakob. En marzo de 1996, el Gobierno británico anunció un posible vínculo entre la encefalopatía espongiforme bovina (EEB) y la ECJ. El anuncio se produjo por el descubrimiento de varios casos atípicos de Creutzfeldt-Jakob en Gran Bretaña.